Orsaker och symtom på dystrofi

Dystrofi är en patologi som uppstår som ett resultat av metaboliska störningar med efterföljande skada på cellstrukturer. På grund av den destruktiva processen förlorar cellulära vävnader viktiga komponenter eller ackumulerar andra, okarakteristiska ämnen för dem.

Dystrofi avser kroniska sjukdomar, vars behandling måste vara mycket lång. Det är mycket svårt att bota dystrofi, och det är inte alltid möjligt. Det beror på många faktorer: typ och stadium av sjukdomen, orsaken etc..

Vad det är

En person kan bli sjuk med dystrofi i alla åldrar. Men oftast diagnostiseras det i tidig barndom (upp till 3 år). Hos barn kan sjukdomen orsaka komplikationer som fördröjd mental och fysisk utveckling, metaboliska störningar, nedsatt immunitet.

Förändringen i trofism, som ligger till grund för dystrofi, kan inträffa både inuti cellen och utanför den. Under utvecklingen av dystrofi skadas inte bara den intercellulära substansen utan också organens celler. Resultatet av förstörelse är ett brott mot detta organs funktioner.

¼ av prematura barn diagnostiseras med intrauterin dystrofi. Sjukdomen åtföljs inte nödvändigtvis av ett underskott mellan vikt och höjd. Det kan också finnas en övervägande av massa över tillväxt. Eventuella kränkningar av trofism (mekanismer som är ansvariga för ämnesomsättningen) kan leda till utveckling av olika typer av dystrofi.

Typer av dystrofi

Sjukdomen har flera klassificeringar. Beroende på vilka metaboliska processer som är nedsatta är dystrofi:

  • proteinhaltig;
  • fet;
  • kolhydrat;
  • mineral-.

Efter ursprung:

Medfödd - det orsakas av ärftliga faktorer. Kroppen saknar enzymer (1 eller fler) som är ansvariga för metaboliska processer. Detta leder till ofullständig nedbrytning av proteiner, fetter, kolhydrater. Vävnader börjar ackumulera ämnen som negativt påverkar cellstrukturer.

Olika vävnader kan påverkas, men främst nervvävnad påverkas. Alla medfödda dystrofi är mycket farliga och kan leda till att patienten dör tidigt..

Förvärvat - utvecklas under påverkan av externa och interna faktorer i livsprocessen.

Beroende på brist på vikt:

  • Hypotrofi - kännetecknas av en viktminskning i förhållande till höjd. Hypotrofi kan vara medfödd, förvärvad och blandad.
  • Paratrofi är en process av metaboliska störningar där kroppsvikt ökar.
  • Hypostaturation - en uttalad tillväxtfördröjning från åldersnormer, samtidigt kan vikten förbli normal.

Om den dystrofiska processen inträffar mot en bakgrund av otillräckliga proteinenergikomponenter är detta primär dystrofi. Sekundär dystrofi uppträder som en samtidig patologi för andra sjukdomar.

Anledningarna

Olika faktorer kan bidra till störningar av den metaboliska processen i celler. Oftare är patologi baserad på:

  • ärftliga sjukdomar associerade med metaboliska störningar;
  • regelbunden stress
  • felaktig näring;
  • infektionssjukdomar;
  • externa faktorer.

Primär dystrofi under prenatalperioden utvecklas till följd av cirkulationsstörningar i moderkakan och fostrets hypoxi. Riskfaktorer inkluderar:

  • graviditet före 20 och efter 40 år;
  • placentapatologier;
  • infektioner som drabbats under graviditeten;
  • gestos och toxicos;
  • ogynnsam social miljö.

Barnet kan bli sjuk med primär förvärvad dystrofi på grund av dålig näring hos modern med näringsbrister, liksom med frekventa rotavirus- och tarminfektioner.

Sekundär dystrofi åtföljs av följande sjukdomar:

  • enzymopati, vilket uttrycks av frånvaro eller låg aktivitet av något enzym;
  • kromosomala patologier;
  • malabsorption med nedsatt tarmabsorption;
  • immunbristtillstånd.

Paratrofi är vanligtvis förknippad med överdriven konsumtion av feta och kolhydrater. Hypostatisk dystrofi är förknippad med skada på det neuroendokrina systemet.

Symtom

Sjukdomens manifestationer beror direkt på dess typ och svårighetsgrad..

För hypotrofi på 1 grad är karakteristiska:

  • brist på vikt jämfört med normen på 10-20%;
  • en liten minskning av aptiten;
  • minskning av mängden subkutant fett.

Med 2 grader av undernäring:

  • viktunderskott är 30%;
  • minskad fysisk aktivitet
  • apati uppträder;
  • mängden fettvävnad på armar och ben minskar;
  • termoreglering störs (kalla extremiteter och kroppstemperaturfall);
  • arbetet i det kardiovaskulära systemet störs.

Grad 3 hypotrofi (atrofi) åtföljs av ett viktunderskott på mer än 30%. I detta skede av sjukdomens progression är patientens allmänna tillstånd mycket stört, han blir irriterad, likgiltig, dåsig. Subkutan fettvävnad saknas. Komplett muskelatrofi inträffar, kroppen blir uttorkad, kroppstemperaturen sjunker, pulsen är sällsynt och svag.

Medfödd hypostatur diagnostiseras hos barn för följande symtom:

  • störningar i centrala nervsystemet och inre organ;
  • torrhet och blekhet i huden;
  • minskad vävnadsturgor;
  • mottaglighet för infektioner;
  • metaboliska störningar.

Om dessa kliniska tecken saknas och vikt och längd ligger efter fysiologiska normer kan hypostatura vara resultatet av konstitutionell kortvikt..

Dystrofi av den paratrofiska typen diagnostiseras oftare hos patienter med systematisk hypodynami och med långvarig obalanserad näring.

Det kännetecknas av:

  • fetma;
  • dyspné
  • Trötthet;
  • huvudvärk;
  • selektiv karaktär av aptit;
  • minskad muskeltonus och hudelasticitet;
  • transformationer av inre organ kan uppstå på grund av en minskad immunitet.

Diagnostik

Diagnosen av dystrofi görs på grundval av de tecken som är karakteristiska för sjukdomen. Detta är förhållandet mellan vikt och höjd, mängden subkutan fettvävnad och vävnadsturgorens särdrag. Läkaren analyserar påverkan av olika yttre faktorer på patientens kropp och hans motståndskraft mot infektioner.

För att bestämma graden av dystrofi utförs laboratorietester. Hypotrofi av första graden bestäms av resultaten av ett blodprov och gastrisk utsöndring. En minskning av matsmältningsenzymernas aktivitet och en obalans mellan fraktionerna av blodproteiner kan indikera patologi. I steg 2 av hypotrofi uttalas hypokrom anemi, mängden hemoglobin minskar. Steg 3 kännetecknas av blodförtjockning och en avmattning av ESR. Klorider, fosfater, urea finns i urinen.

För att bestämma paratrofi och hypostatura utförs differentiell diagnos, studien av den genetiska historien. Brist på tillväxt kan vara resultatet av ärftlig konstitutionell kortvikt.

Behandling

Behandlingsregimen beror på formen och graden av dystrofi. Den bör innehålla en uppsättning åtgärder som består av användning av mediciner och dietterapi..

Med 1 grad av undernäring är terapi hemma tillåten. Innan detta måste patienten undersökas för att ta reda på hans tolerans mot vissa typer av produkter.

Dystrofi-behandling bör baseras på näringskorrigering. Det utförs genom att beräkna produkter för rätt vikt. Principen om att "föryngra" kosten används. Det vill säga patienten matas oftare än normalt och i små portioner.

Gradvis justeras volymen och energivärdet för de konsumerade produkterna. Samtidigt utförs konstant övervakning av urinproduktionen, avföringen och andra parametrar. Det är bättre att föra en speciell dagbok och skriva ner alla förändringar där, liksom mängden och kvaliteten på de livsmedel som används.

Med hypotrofi på 2 och 3 grader är lossning nödvändig när det gäller matvolymen och dess innehåll. Avlastning är nödvändig för att återställa vatten- och elektrolytbalansen, organens funktionalitet och eliminering av ämnen som ackumuleras på grund av metaboliska störningar. Brist på matvolym kompenseras genom parenteral administrering av aminosyror, glukos, protein och andra komponenter.

Behandling av allvarliga former av undernäring utförs på ett sjukhus. Det rekommenderas att placera patienten i en låda, skapa ett optimalt mikroklimat i den (temperatur + 27-30 ° C, luftfuktighet 60-70%), ta bort onödiga irriterande ämnen (ljud, ljus etc.).

Mediciner

Från första behandlingsdagen ordineras enzymintag i 2-3 veckor:

  • Mezim;
  • Creon;
  • Pankreatin;
  • Festlig.

Vid svår undernäring, intravenöst administrerat:

  • Alvezin;
  • Levamin;
  • Äggviteämne.

För att säkerställa redoxprocesser ordineras kurser för vitaminterapi:

  • parenteral administrering av vitaminer i grupp B och C;
  • inuti vid behov vitamin A och D.

Hormonbehandling:

  • Sköldkörtelinin;
  • Nerobol;
  • Retabolil;
  • Fängelse;

Video om ämnet: Anorexi? Dystrofi? Komplex behandling av anorexi, dystrofi med folkmedicin

Förebyggande

Förebyggande av dystrofi görs bäst före ett barns födelse. Förebyggande åtgärder kan delas in i två grupper:

Prenatal:

  • bekämpa abort och kvinnliga könsinfektioner;
  • förebyggande av toxicos;
  • förebyggande av sjukdomar som åtföljs av acidos i den inre miljön;
  • eliminering av stress;
  • iakttagande av hygieniska livsvillkor, näring, behandling etc..

Efter födelsen:

  • naturlig utfodring
  • efterlevnad av en ammande kvinnas regim och näring;
  • korrekt introduktion av kompletterande livsmedel;
  • fullfjädrad barnomsorg (kontrollera viktökning, mäta tillväxtdynamik, etc.);
  • förebyggande och behandling av sjukdomar (särskilt i mag-tarmkanalen).

Prognos

Den gynnsamma prognosen beror till stor del på typ och svårighetsgrad av sjukdomen. I de flesta fall, med milda förvärvade former av dystrofi, sker återhämtning om behandlingen utförs korrekt. Medfödda patologier är dåligt behandlingsbara.

I svåra former av patologi är prognosen en besvikelse (till exempel Duchennes muskeldystrofi). Medicinska åtgärder kan lindra symtomen på sjukdomen, förlänga patientens liv något, men det är omöjligt att återhämta sig helt.

Dystrofi är en allvarlig sjukdom som kräver långvarig och komplex behandling med en viss sekvens för att utföra en uppsättning åtgärder. Det är mycket viktigt att upptäcka patologi i rätt tid, då är det högre sannolikhet för ett gynnsamt resultat.

Dystrofi

Dystrofi är ett brott mot trofism, dvs. näring, vävnader och organ. Oftast möter näringsdystrofi i praktiken.

Matsdystrofi är en sjukdom som utvecklas mot en bakgrund av allvarlig protein- och energibrist och manifesterar sig som en betydande förlust av kroppsvikt (över 20%), spröda naglar och hår, torr hud, allmän svaghet, slöhet, sömnighet, ökad aptit.

Matsdystrofi tillhör en grupp sociala sjukdomar och utvecklas som ett resultat av avsiktlig eller tvingad svält. Mer än en halv miljon människor som bor i utvecklingsländer lider av det. Denna sjukdom är också registrerad i ganska välmående länder - här orsakas det av långvarig efterlevnad av kalorifattiga dieter i ett försök att uppnå en "ideal" figur.

Utan behandling leder dystrofi till att patienten dör inom 3-5 år.

Med långvarig svält får kroppen inte nödvändiga plastämnen, vilket orsakar metaboliska störningar. Som ett resultat utvecklar patienten anorexi, som i huvudsak är näringsdystrofi..

Dystrofi orsaker och riskfaktorer

Den främsta orsaken till dystrofi är förlängd fasta, vilket leder till otillräckligt intag av energi och näringsämnen. Energibrist kan vara av två typer:

  • absolut - det dagliga kaloriinnehållet i kosten täcker inte kroppens grundläggande behov, det vill säga dess kostnader för att upprätthålla liv (basal metabolism);
  • relativ - intaget av energi från maten täcker inte dess konsumtion.

Fasta kan orsakas av olika orsaker, både yttre (naturkatastrof, krig) och intern (cicatricial förträngning av matstrupen).

Hypotermi och hårt fysiskt arbete förvärrar metaboliska störningar vid matsmältningsdystrofi.

Långvarig energisvält leder till uttömning av fett- och glykogenreserver i kroppen, varefter interstitiella proteiner används för att bibehålla basalmetabolismen. Dystrofiska processer börjar initialt i huden och sprids sedan till inre organ. Livsorgan (hjärna, hjärta, njurar) är de sista som lider av dystrofi..

I avancerade fall förändras inte bara de kataboliska processerna avsevärt utan också reserverna av mineraler och vitaminer tappas, immunsystemet upphör att fungera helt. Fästning av en sekundär infektion eller ökande hjärt-kärlsvikt orsakar dödsfall.

Typer av dystrofi

Beroende på egenskaperna hos den kliniska kursen finns det två typer av dystrofi:

  • torr (kakektisk) - kännetecknad av en ogynnsam kurs och motstånd mot terapi;
  • ödem - kännetecknas av förekomst av ödem, ascites, effusions pleurisy och perikardit.

Ett av de första specifika symptomen på dystrofi är det ökade behovet av patienter för salt mat, upp till att äta rent bordssalt.

Dystrofi steg

Under matsmältningsdystrofi särskiljs tre steg.

  1. Kroppsvikt minskar något, arbetsförmågan bevaras i allmänhet. Patienter klagar över svaghet, kyla, ökad aptit, törst och ökad urinering.
  2. Betydande viktminskning och minskad prestanda noteras. Patienter kan inte fullgöra sina yrkesuppgifter, men förmågan till egenvård bevaras. Proteinhalten i blodet reduceras signifikant, vilket leder till att proteinfritt ödem uppträder. Episoder av hypoglykemi inträffar regelbundet;
  3. Patienterna är kraftigt avmagrade och kan inte röra sig självständigt. En hungrig koma kan utvecklas.

Dystrofi symtom

Den kliniska bilden av matsmältningsdystrofi växer långsamt och patienter känner sig länge inte sjuka. De första tecknen på sjukdomen går vanligtvis obemärkt förbi. Dessa inkluderar:

  • ökad aptit och törst;
  • konstant sömnighet
  • minskad prestanda;
  • irritabilitet;
  • svaghet;
  • polyuri.

Ett av de första specifika symptomen på dystrofi är det ökade behovet av patienter för salt mat, upp till att äta rent bordssalt.

Med den ytterligare utvecklingen av matsmältningsdystrofi förlorar huden sin elasticitet, blir torr och slapp, hänger i uttalade veck och liknar i sitt utseende ett pergamentark.

Patienternas allmänna tillstånd lider betydligt. Det blir svårt att göra något fysiskt arbete. Då uppträder tecken på dystrofisk skada på inre organ:

  • dyspeptiska manifestationer (förstoppning, flatulens, rapningar);
  • minskning av kroppstemperaturen
  • bradykardi;
  • ihållande sänkning av blodtrycket;
  • minskad libido;
  • upphörande av menstruationsfunktionen;
  • erektil dysfunktion;
  • infertilitet;
  • mentala störningar.

I det sista skedet av matsmältningsdystrofi börjar alla funktioner i patientens kropp försvinna. Muskler blir tunnare och slappa. Det subkutana fettlagret försvinner helt. Patienten förlorar förmågan att röra sig självständigt.

Efter avslutad behandling behöver patienter med matsmältningsdystrofi en lång fysisk och psykisk rehabilitering, som ska pågå i minst sex månader..

Störningar av mineralmetabolism leder till ökad skörhet i benen, förekomst av frakturer, även under påverkan av minimal fysisk ansträngning. Processerna för hematopoies hämmas, innehållet av leukocyter, erytrocyter, blodplättar i blodet minskar. Ansamlingen av kataboliska produkter i blodet har en negativ effekt på centrala nervsystemet, vilket orsakar ihållande psykiska störningar.

Dystrofi hos barn

Matsdystrofi kan utvecklas i alla åldrar, men drabbar oftast barn under 3 år. Det är en socialt konditionerad sjukdom förknippad med otillräcklig barnomsorg och dålig näring. I OSS-länderna och Europa observeras matsmältningsdystrofi hos cirka 2% av barnen. Incidensen är mycket högre i afrikanska länder, där den når 20-27%.

Orsakerna till dystrofi hos barn kan vara:

  • malabsorptionssyndrom (med celiaki, cystisk fibros);
  • missbildningar i mag-tarmkanalen (Hirschsprungs sjukdom, megakolon, pylorisk stenos i magen, icke-tillslutning av den hårda och / eller mjuka gommen);
  • sjukdomar i mag-tarmkanalen (kolecystit, pankreatit, gastrit, gastroenterit, polypos i magen och tarmarna, maligna tumörer);
  • brist på bröstmjölk;
  • felaktig beräkning av barnets kost
  • barnomsorgsfel.

Med en mild grad av dystrofi hos barn lider det allmänna tillståndet lite. Det finns en minskning av hudturgor, det subkutana fettlagret i den främre bukväggen blir tunnare.

När sjukdomen fortskrider blir barnet slö och apatisk, börjar släpa efter i psykomotorisk utveckling. Muskeltonen minskar. Kroppstemperaturen är låg. Fettvävnad i kroppen tunnas ut och behålls endast i ansiktet. I detta skede av matsmältningsdystrofi utvecklar barn samtidigt sjukdomar (pyelonefrit, bihåleinflammation, lunginflammation, tonsillit).

Den främsta orsaken till dystrofi är förlängd fasta, vilket leder till otillräckligt intag av energi och näringsämnen i kroppen..

Med en svår grad av dystrofi förlorar barn sina tidigare behärskade färdigheter. De har ökad irritabilitet och sömnighet. På grund av bristen på subkutan vävnad hänger huden ner i veck och ansiktet får ett åldrande uttryck.

Brott mot vatten-elektrolytbalansen leder till utveckling av exsikos, torkning av ögonhinnan. Dysfunktion i mag-tarmkanalen, hjärt- och andningssvikt uttrycks. Kroppstemperaturen minskar avsevärt.

Diagnostik

Diagnosen fastställs enligt patientens medicinska undersökning och indikationer på långvarig fasta i anamnesen. För att bekräfta diagnosen utförs en laboratorie- och instrumentundersökning, inklusive:

Matsdystrofi kräver differentiell diagnos med andra patologier tillsammans med allmän utarmning av kroppen:

  • tyrotoxicos;
  • hypofysstörningar;
  • diabetes;
  • tuberkulos;
  • neoplastiska sjukdomar (främst tarm- och magcancer).

Dystrofi behandling

Patienter med matsmältningsdystrofi behöver sjukhusvistelse vid gastroenterologiska avdelningen. De placeras i ett välventilerat och varmt rum, begränsad kontakt med andra patienter för att förhindra infektion med infektionssjukdomar.

Terapi för alla typer av dystrofi börjar med normalisering från den dagliga regimen och rätt näring. Patienter med stadium I av sjukdomen får mat ofta, men i små portioner. I II- och III-stadierna av matsmältningsdystrofi utförs enteral näring med speciella näringsblandningar (enpits) och kombineras med parenteral näring (intravenös administrering av glukos, fettemulsioner, proteinhydrolysat, vitaminer). När patientens tillstånd förbättras överförs han gradvis till normal mat..

Mer än en halv miljon människor som bor i utvecklingsländer lider av näringsdystrofi.

Dieten för patienter med matsmältningsdystrofi bör innehålla en tillräcklig mängd protein (minst 2 g / kg / dag), varav de flesta bör representeras av animaliskt protein.

Vid stadium III i matsmältningsdystrofi inkluderar behandling, förutom kost, transfusion av blodprodukter (albumin, färskfryst plasma, erytrocytmassa), infusionsbehandling som syftar till att korrigera vattenelektrolytstörningar och syra-basbalans.

Med utvecklingen av infektiösa komplikationer ordineras patienten antibiotika med hänsyn till uppgifterna från antibiogrammet.

Enligt indikationer kan probiotika och prebiotika, immunmodulatorer, enzympreparat användas.

Utvecklingen av en hungrig koma är grunden för akutsjukhusvistelse på intensivvårdsavdelningen. Patienten injiceras intravenöst med hypertoniska glukoslösningar, vitaminer, antikonvulsiva medel.

Efter avslutad behandling behöver patienter med matsmältningsdystrofi en lång fysisk och psykisk rehabilitering, som ska pågå i minst sex månader..

Potentiella konsekvenser och komplikationer

En av de svåraste komplikationerna av matsmältningsdystrofi är en hungrig koma. Dess utveckling orsakas av en signifikant minskning av glukoskoncentrationen i blodserumet, vilket resulterar i att hjärnan upplever ett uttalat energiunderskott. Symtomen på detta tillstånd är:

  • plötslig medvetslöshet
  • vidgade pupiller;
  • blek och kall hud
  • signifikant minskning av kroppstemperaturen;
  • minskad muskeltonus;
  • trådliknande puls;
  • andningen är ytlig, arytmisk, sällsynt.

Om en patient med hungrig koma inte snabbt får medicinsk hjälp, uppstår ett dödligt utfall mot bakgrund av ökande hjärt- och andningssvikt..

Hypotermi och hårt fysiskt arbete förvärrar metaboliska störningar vid matsmältningsdystrofi.

Matsdystrofi kompliceras ofta av infektionssjukdomar (lunginflammation, tuberkulos, tarminfektioner, sepsis), liksom lungemboli.

Prognos

Utan behandling leder dystrofi inom 3-5 år till att patienten dör. Med tidigt påbörjad behandling av I-II-graden av sjukdomen slutar det med återhämtning, men återhämtningsperioden tar flera år. Matsdystrofi i de sista stadierna slutar vanligtvis med döden, även om patienten får full medicinsk vård.

Förebyggande

Förebyggande av utveckling av matsmältningsdystrofi baseras på propagandan bland befolkningen av normerna för en hälsosam livsstil och rationell näring, vägran av kalorier med lågt kaloriinnehåll som inte täcker kroppens energikostnader.

Muskeldystrofi: orsaker, symtom, behandling och förebyggande av sjukdomen

Muskeldystrofi är en speciell grupp av sjukdomar som oftast attackerar skelettmuskler. Dessutom kan sådana patologier förekomma hos både vuxna och barn och manifesteras i form av muskelsvaghet och deras gradvisa degeneration..

Denna sjukdom kan kallas progressiv. När den börjar utvecklas minskar muskelfibrerna gradvis i diameter. Samtidigt är de drabbade områdena inte längre kapabla att krympa och slutar med tiden helt att utföra sina funktioner. Muskelvävnad börjar bryta ner och i stället uppträder fett- och bindvävstyper. Vad är muskeldystrofi, orsaker till sjukdomen och behandling, kan du läsa i den här artikeln. Läs därför noga informationen som tillhandahålls så kan du hitta svar på alla dina frågor..

Orsaker till dystrofi

Hittills har forskare inte kunnat exakt fastställa huvudorsaken till utvecklingen av dystrofi. Det är emellertid redan säkert känt att förutsättningarna för utvecklingen av en sådan patologi är en mutation som förekommer i det dominerande autosomala genomet. Som du vet utför detta genom mycket viktiga funktioner i människokroppen. Det är nämligen ansvarigt för produktion och återställning av ett speciellt protein i människokroppen, som aktivt är involverat i bildandet och konstruktionen av muskelvävnad..

Det finns flera typer av muskeldystrofi, som beror på vilken typ av mutation som inträffat i genomet. Låt oss överväga de viktigaste:

  • Om X-kromosomen muterades antyder detta att det finns stor sannolikhet för Duchennes patologi. Idag är det denna sjukdom som läkare oftast diagnostiserar hos sina patienter. Man bör komma ihåg att om en kvinna har en defekt i detta genom kan hon kanske inte ha patologi, men den senare kommer att vara närvarande i hennes avkomma. Det finns dock också en möjlighet att patologin inte kommer att förekomma hos varken kvinnan eller barnen..
  • Vissa typer av muskeldystrofi kan uppstå på grund av abnormiteter som uppstår på den nittonde kromosomen. I medicin kallas de myotoniska sjukdomar..
  • Muskeldystrofi kan också manifestera sig i form av deras underutveckling. Detta fenomen är inte associerat med genmutationer, utan uppstår av ett antal helt olika skäl..

De viktigaste symptomen på utvecklingen av patologi

Naturligtvis finns det många patologier associerade med muskeldystrofi. Var och en av dem har sina egna särdrag. Det är dock möjligt att peka ut symtom som kombinerar en stor grupp av sjukdomar. Det är mycket viktigt att bekanta dig med dem.

Så, symtomen på muskeldystrofi inkluderar sådana fenomen som:

- Svaghet i skelett- och benmusklerna, liksom den gradvisa atrofi-processen.

- Muskelvävnad tappar gradvis sin ton. Patienten känner sig trött. Samtidigt minskar inte känsligheten hos de atrofierade områdena..

- Om patologin påverkar underbenen kan du se hur patientens gång förändras och han börjar falla mycket ofta. När allt kommer omkring blir musklerna mycket svaga, vilket innebär att det blir svårare och svårare att kontrollera rörelser..

- Ett av symtomen på muskeldystrofi är en gradvis förändring i muskelstorlek. De blir mindre och mindre med tiden. Detta antyder att sjukdomen börjar utvecklas aktivt..

- Men för att märka utvecklingen av en sådan patologi hos barn måste du vara uppmärksam på deras fysiska form. Vanligtvis manifesteras muskeldystrofi hos ett barn på grund av att barnet helt enkelt inte kan utföra fysiska övningar som han gjorde tidigare..

Det finns flera huvudtyper av patologi, som indikerar att musklernas tillstånd gradvis försämras. Låt oss överväga de viktigaste.

Duchennes sjukdom

Denna typ av sjukdom finns oftast i medicinsk praxis. I det här fallet förekommer det oftast hos representanter för det starkare könet även i barndomen. I detta fall känner sig muskeldystrofi hos ett barn på grund av symtom som gångförändring, oförmåga att springa, svårigheter att resa sig från sittande eller liggande ställning. I detta fall observeras dystrofi av benmusklerna oftast, eftersom de snabbt börjar ändra form. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt vadmusklerna. De börjar vanligtvis växa snabbt i storlek..

Beckers sjukdom

Denna typ av patologi är mycket lik den tidigare sjukdomen. Emellertid ligger dess särdrag i det faktum att det börjar utvecklas mycket senare och mjukare. Du kan bara märka utvecklingen av denna sjukdom under tonåren. Och ibland förekommer patologi redan i vuxenlivet. Hon har samma symtom som den tidigare sjukdomen..

Steinert patologi

Ibland kan problemet manifestera sig på ett helt annat sätt. Till exempel förlorar patienten förmågan att slappna av musklerna. Naturligtvis inträffar i detta fall skelettmuskeldystrofi också, men ansiktsmusklerna i ansiktsregionen börjar först skadas..

Axel-scapular och bäcken-axel typ av sjukdom

Sådana patologier indikerar att vissa delar av kroppen är skadade. Så med den första patologin uppstår scapula dystrofi. Patienten utvecklar ett tillstånd där axelbladen börjar skjuta ut. I detta fall kan armarna och axlarna vara i förhöjt tillstånd.

I närvaro av en andra patologi påverkas axlar och lårmuskler. I detta fall anses sjukdoms huvudsymptom vara en "dinglande" fot. I närvaro av en sådan störning är det vanligtvis svårt för patienten att lyfta den. Denna typ av sjukdom börjar utvecklas i tidig barndom. Det kan dock utvecklas till vuxen ålder..

Medfödd typ av sjukdom

Muskeldystrofi hos barn kan vara medfödd. Detta antyder att patologin börjar utvecklas antingen omedelbart vid födseln eller innan två års ålder. Dessutom utvecklas sjukdomen i vissa fall mycket snabbt och gör barnet omedelbart funktionshindrat. I andra fall utvecklas patologin långsamt tills ungdoms- eller vuxenlivet börjar..

Myokardiell dystrofi

Det finns också en sådan patologi som hjärtmuskeldystrofi. Det finns många orsaker till denna sjukdom. Dessa inkluderar: en ohälsosam livsstil, överdriven konsumtion av alkoholhaltiga drycker, tillstånd som kan leda till en försämring av ämnesomsättningen, förekomsten av diabetes och många andra orsaker. Samtidigt är det nästan omöjligt att känna igen sjukdomsutbrottet, eftersom det inte åtföljs av några symtom. Men eftersom patologin börjar utvecklas försämras patientens tillstånd avsevärt. Han börjar klaga på andfåddhet, takykardi, konstant andfåddhet, snabb puls och smärta i hjärtat..

Vem är i riskzonen?

Det kan finnas ett stort antal orsaker till muskeldystrofi. Oftast ärvs denna patologi. Det finns dock fall då sjukdomsutbrottet absolut inte är förknippat med mutationer i generna. Sjukdomen kan också förekomma i den förväntade mammans ägg eller i det redan bildade embryot. Därför är det långt ifrån alltid möjligt att förutse uppkomsten av en sådan farlig patologi..

Myokardiell dystrofi inträffar under påverkan av många externa faktorer. Därför beror hjärtmuskelns tillstånd till stor del på personen själv..

Är det möjligt att utveckla komplikationer?

Faktum är att en patologi som muskeldystrofi (behandling och orsaker till sjukdomen beskrivs i denna artikel) ofta bidrar till utvecklingen av farliga komplikationer. Så många patienter kunde inte leva upp till fyrtio år, eftersom det ofta uppstår andningsproblem i närvaro av Duchennes patologi. Därför dör patienter helt enkelt på grund av andningssvikt..

Samtidigt leder muskelproblem till att en person helt enkelt tappar rörlighet och det blir svårt för honom att röra sig. I detta fall börjar patienten använda en rullstol. Ibland blir till och med detta omöjligt..

Sjukdomen sätter ofta ett stort tryck på hjärtat. Om musklerna som är ansvariga för att svälja faller under dystrofi blir det nästan omöjligt att äta.

Funktioner i diagnostik

Den huvudsakliga diagnostiska metoden är studien av familjehistoria, som låter dig bestämma procentandelen av förekomsten av muskeldystrofi. Förutom denna metod finns det dock andra tekniker som gör det möjligt att diagnostisera pålitligt.

Detta inkluderar enzymanalys. Om musklerna skadas släpper de ut stora mängder kreatinkinas i blodet. Så om patienten vid tidpunkten för analysen inte har muskelskador, kan det höga innehållet i denna komponent indikera muskeldystrofi..

Muskelbiopsi anses vara en effektiv diagnostisk metod. I detta fall avlägsnas en mycket liten bit muskelvävnad med en kanyl eller ett litet snitt. Med denna analys kan du exakt bestämma vilken typ av sjukdom.

Det finns andra diagnostiska metoder. Eftersom varje patients tillstånd är individuellt, indikerar detta behovet av en specifik metod för val av diagnostik och behandling i varje fall..

Hur utförs behandlingen?

Hittills finns det enligt experter ingen metod för att helt bli av med en sådan sjukdom. Behandlingen av muskeldystrofi är dock fortfarande nödvändig. Tyvärr finns det inga läkemedel eller terapeutiska metoder som kan återställa muskelfibrer som redan drabbats av sjukdomen, men det finns en möjlighet att sakta ner de dystrofiska processerna lite. Och denna möjlighet måste användas för att eliminera risken för farliga komplikationer..

Så först och främst ordineras patienten läkemedel som innehåller vitaminer, mineraler och andra nödvändiga element. Dessutom rekommenderar läkare att ta ATP och kortikosteroider. Användningen av läkemedel räcker dock inte. I närvaro av muskeldystrofi ordineras också speciella procedurer för att avsevärt förbättra en persons tillstånd samt för att undvika komplikationer.

Vanligtvis ordineras patienter med dystrofi i alla åldrar terapeutisk massage samt sjukgymnastik. Det är mycket viktigt att utföra gymnastik avsedd för förebyggande av skolios, eftersom förekomsten av en sådan patologi kan påverka arbetet i hjärt- och andningssystemet negativt. Dessutom är det mycket viktigt att utföra speciella andningsövningar som gör att du kan utveckla lungorna.

Trots det faktum att sjukdomen anses obotlig, ignorera i alla fall inte behandlingen. Och du måste börja göra detta i de allra första stadierna av sjukdomens uppkomst. Behandling anses inte meningslös. Det låter dig sakta ner de destruktiva processerna i muskelvävnad.

Man bör också komma ihåg att patienter i de senare stadierna av patologin ofta lider av förkylning. Därför rekommenderar läkare starkt att patienten vaccineras mot lunginflammation..

Kirurgiska behandlingar

I närvaro av muskeldystrofi kan problem som kontrakturer uppstå. Senoperation kan avsevärt minska detta fenomen..

I vissa fall kan det också krävas kirurgi för att korrigera skolios. I det här fallet kan varje krökning i ryggraden leda till andningssvårigheter och till störningar i hjärtmuskeln.

Om hjärtats arbete ändå störs under påverkan av muskeldystrofi, rekommenderar läkare en operation för att installera en pacemaker. En sådan anordning gör att hjärtat kan slå snabbare och upprätthålla önskad rytm..

Stöd

Muskeldystrofi är en mycket allvarlig patologi som förstör livet för både personen själv och hela hans familj. Därför är det mycket viktigt att ge patienten fullt stöd och inte vända sig bort från honom under några omständigheter..

Naturligtvis kommer närvaron av sjukdomen att komplicera inlärningsprocessen, kommunikationen och andra aspekter av människolivet. För att bibehålla patientens normala tillstånd är det mycket viktigt att kontrollera hans fysiska och emotionella tillstånd..

Det är mycket viktigt att ha en stödgrupp vars kommunikation kommer att vara mycket värdefull både för patienten själv och för familjemedlemmar. I det här fallet måste du kontakta vårdinstitutioner, ge patienten kommunikation med kamrater. Det rekommenderas också att hålla kontakten med olika samhällsorganisationer. Religion främjar också andlig utveckling och hjälper till att hantera problemet..

Det finns också särskilda stödgrupper, som inkluderar människor och deras familjer som har ställts inför ett liknande problem. Att delta i sådana samhällsgrupper kan öka den emotionella hälsan avsevärt. När allt kommer omkring ser människor att de inte är ensamma, vilket innebär att det blir mycket lättare att hantera problemet..

Slutsatser

Muskeldystrofi är en mycket farlig sjukdom som inte kan botas helt. Det finns dock terapeutisk terapi som avsevärt kan lindra patientens tillstånd samt sakta ner patologins utveckling. Det viktigaste är att inte börja hälsa och vidta terapeutiska åtgärder dagligen..

Dystrofi

Beskrivning

En patologisk process, till följd av vilken kroppens vävnader förlorar vissa ämnen eller tvärtom ackumulerar komponenter som inte längre är karakteristiska för den givna vävnaden och definierar begreppet dystrofi.

Denna process kännetecknas av skador inte bara på substansen i det intercellulära utan också på cellerna i ett visst organ. Som ett resultat av sådana processer förlorar det drabbade organet sina funktioner..

Kärnan i dystrofi ligger i själva verket ett brott mot den så kallade trofismen. Detta är ett helt komplex av mekanismer som är utformade för metabolism, liksom bevarande av strukturen hos celler och vävnader. Dystrofi kan uppstå på grund av kränkningar i nästan vilken länk som helst av trofiska mekanismer.

Dystrofi klassificeras enligt flera kriterier. Så genom etiologi kan patologi vara medfödd och förvärvad.

Enligt lokalisering av manifestationer är denna patologiska process cellulär, extracellulär och också blandad.

Dystrofi kännetecknas också av typen av metaboliska störningar. Denna klassificering är baserad på fyra typer, nämligen protein, fett, kolhydrater och mineraldystrofi..

Sjukdomen bestäms också av processens förekomst. Dystrofi kan vara lokal och systemisk, allmän.

Dystrofi är också uppdelad i tre typer, beroende på kroppsvikt, längd, kroppsfett, hud. Således isoleras hypotrofi när kroppsvikt i förhållande till tillväxt är otillräcklig.

Om det finns en försening när det gäller ålder, kroppsvikt och tillväxt kallas denna typ av dystrofi hypostatura. Den tredje typen är paratrofi. Det kännetecknas redan av övervikt och inte av dess brist..

Det finns flera huvudskäl som kan utlösa dystrofi. Det vanligaste är långvarig fasta. En annan faktor är störningar i mag-tarmkanalen. Inte mindre farligt är övervägande av ämnen av samma typ i kosten, det vill säga en obalans i näring.

Symtom

Om dystrofi, som kan klassificeras som hypertrofi, bara börjar utvecklas, kan patientens tillstånd till och med kallas tillfredsställande. Kroppsvikt minskar något. Bara 10 - 20%. Subkutana fettavlagringar minskar, hudturgor minskar. Aptiten minskar något.

Med hypertrofi av andra graden är minskningen i kroppsvikt redan mer märkbar. Den når 30%. Hudens blekhet manifesteras tydligare, muskeltonus och vävnadselasticitet minskar. Fysisk aktivitet och känslomässig ton minskar avsevärt. Immuniteten försvagas avsevärt. Störningar i hjärt-kärlsystemet, mag-tarmkanalen, leverförstoring.

Symtom på grad 3 hypertrofi kan betraktas som en minskning av kroppsvikt med mer än 30%, frånvaron av subkutan fettvävnad. Musklerna hos sådana patienter är atrofierade, huden tappar sin elasticitet, sjunker, ögonkulorna faller i bana.

Från mag-tarmkanalen manifesteras grad 3 hypertrofi av lös och frekvent avföring, men sällsynt urinering. Det kan förekomma uppkastning såväl som kräkningar.

Kroppstemperaturen sjunker till 35,0 grader, andningen störs, hjärtrytmen, pulsen blir svag, sällsynt. Blodtrycket sjunker avsevärt.

Denna typ av dystrofi, som hypostatura, manifesterar sig i nästan samma symtom som hypertrofi i 2: a och 3: e graden. Endast till dem läggs en försening i tillväxt..

Symtomen på paratrofi är ökad kroppsvikt med överflödig fettvävnad. Mot denna bakgrund minskad muskeltonus och hudelasticitet. Samtidigt minskar mataktiviteten. Selektivitet manifesteras i valet av mat.

Med paratrofi kan huvudvärk stör, det finns snabb trötthet, slöhet, apati. Känslomässig ton är ofta instabil.

Diagnostik

Diagnosen dystrofi görs baserat på kliniska tecken som är karakteristiska för denna patologi. De inkluderar förhållandet mellan kroppsvikt och höjd och mängden subkutan fettvävnad, liksom dess placering, vävnadsturgor bedöms. Analysen av påverkan av olika influenser från den yttre miljön, liksom kroppens motståndskraft mot infektionssjukdomar.

Graden av dystrofi bestäms av vissa laboratorietester. Så, hypotrofi av första graden klassificeras enligt resultaten från laboratorietester av blod och gastrisk utsöndring. Indikerar förekomsten av en sjukdomsobalans mellan fraktionerna av blodproteiner, samt en minskad aktivitet av matsmältningsenzymer.

Grad 2 hypotrofi indikeras av en minskad mängd hemoglobin i patientens blod och närvaron av så kallad hypokrom anemi. Analyser visar en signifikant minskning av enzymatisk aktivitet, liksom ett lågt innehåll av totalt protein i blodet..

3 grad av hypotrofi kännetecknas av blodförtjockning. Sedimentationshastigheten för erytrocyten saktar ner. I laboratorieundersökningar av urin bestäms fosfater, urea, klorider i den, dessutom i betydande mängder. Ibland innehåller urin ketonkroppar och aceton.

Hypostatura och paratrofi bestäms främst av metoder för differentiell diagnos, studiet av släktforskning. Tillväxthämning kan vara resultatet av kortvuxen i familjen, liksom andra varianter av genetiskt bestämd kortvikt. Endast genom att överväga alla alternativ kan specialister ställa en korrekt diagnos..

Förebyggande

Det är tillrådligt att engagera sig i förebyggande av dystrofi redan innan en person föds. I detta avseende är förebyggande åtgärder uppdelade i två huvudgrupper..

Den så kallade förebyggande profylaxen består i att utföra familjeplaneringsaktiviteter, bekämpa aborter, behandla sjukdomar, särskilt de som är relaterade till den sexuella sfären..

Blivande föräldrars hälsoutbildning såväl som den blivande mammans hälsa spelar en viktig roll. Hon visar sig vara mer i den friska luften, att följa den dagliga regimen. Det är värt att ge upp dåliga vanor, om någon..

För att förebygga dystrofi ägnas särskild uppmärksamhet åt en gravid kvinnas diet. Övervakning av hennes hälsotillstånd såväl som fostret kommer också att spela en positiv roll för att förebygga farlig patologi..

Det finns också förebyggande förebyggande, som utförs från de första dagarna av en nyfödds liv. En mycket stor roll, i detta avseende, tilldelas naturlig, amning och, om nödvändigt, dess rättelse i rätt tid. En balanserad diet för mödrar och barn spelar också en viktig roll för att förhindra utvecklingen av dystrofi..

Förebyggande åtgärder inkluderar överensstämmelse med vissa regler för vård av en bebis, daglig rutin och näring. Vägning varje månad är nödvändig, liksom mätning av kroppslängd. Denna procedur krävs upp till ett år. I det följande visas årlig övervakning av dynamiken i barns utveckling..

Förebyggande av dystrofi betraktas också som förebyggande i rätt tid, och om det inte sparas, då redan adekvat behandling av infektionssjukdomar, liksom mellanliggande sjukdomar.

Hos vuxna patienter består förebyggandet av dystrofi först och främst i en tillräckligt balanserad kost. En viss roll tilldelas också vid snabb behandling av immunbristtillstånd, terapi av enzymersättning och så kallad malabsorption..

Behandling

Orsaken till dystrofi är ofta någon annan sjukdom. Men det är inte alltid möjligt att omedelbart fastställa vilken typ av sjukdom som orsakade denna farliga patologi. I detta avseende är de viktigaste behandlingsmetoderna i det första steget förebyggande av sekundära infektioner och dietterapi..

Om det fastställs att ett barn har 1 grad av undernäring kan denna patologi hanteras hemma. För detta klargörs först och främst toleransen för vissa typer av mat. Observation och slutsats bör göras av en specialist och inte av föräldrarna själva.

Därefter ökar både volymen och kvaliteten på maten gradvis. För mycket unga patienter rekommenderas det att mata upp till 10 gånger om dagen, dessutom i små portioner. I kosten, bröstmjölk och speciella fermenterade mjölkblandningar.

Enzymer kan ordineras för att förbättra matsmältningen. Visade vitaminer, kosttillskott med spårämnen, immunstimulerande medel.

Föräldrar bör vid den här tiden föra ett slags "matdagbok". Den bör registrera förändringarna i kroppsvikt, mängden och konsistensen av avföring och andra parametrar. Baserat på deras analys under behandlingen bör en viss korrigering av näring och andra använda medel göras..

Barn med hypotrofi på 2 och 3 grader placeras dessutom i ett separat låda. Sådan isolering är nödvändig mot bakgrund av försvagad immunitet för att skydda barnet från utvecklingen av farliga smittsamma komplikationer.

Stödjande läkemedel ordineras, som, liksom mat, ibland administreras intravenöst eller genom ett rör.

Behandling av vuxna patienter med ett patologiskt tillstånd - dystrofi, beror på dess grad och inkluderar både läkemedels- och icke-läkemedelsbehandling.

Först och främst visas patienten psykologisk och fysisk fred och fullständig. Om det finns bevis förskrivs psykotropa läkemedel. I detta avseende rekommenderas antidepressiva medel, antipsykotika, lugnande medel..

Med anorexia nervosa visas läkemedel som ökar aptiten.

Intravenös administrering av proteinhydrolysat, aminosyrablandningar, glukos, vitaminer och elektrolytlösningar förskrivs.

För behandling av dystrofi används läkemedel i den så kallade polyenzymserien. Detta är festligt, pankreatin, creon, abomin.

Med ett mer avancerat steg 3 kan anabola steroider ordineras.

Återställandet av adekvat näring är av stor betydelse vid behandling av dystrofi. Början är lätt smältbara livsmedel som innehåller en tillräcklig mängd fett, proteiner och vitaminer.

Terapi av samtidiga sjukdomar utförs i enlighet därmed, liksom rehabilitering av farliga, i detta avseende, foci av kronisk infektion, om någon.

För varje enskild patient upprättas hans eget individuella behandlingsprogram. När man rekommenderar det bör man också ta hänsyn till orsakerna till utvecklingen av dystrofi, dess grad och egenskaperna hos patientens kroppsmetabolism..

Behandlingen bör endast utföras under överinseende och övervakning av läkare. Då kan prognosen vara ganska gynnsam. vara hälsosam!

Diskussion och recensioner (11)

Jag är 40 år och kroppen är som 10! Bröststorlek noll är inte utvecklad! Vikt 45 kg hjälper mig ingenting! Vad är det? Hjälp!